أخبار

تورم خطير: وذمة وعائية وراثية (HAE)

تورم خطير: وذمة وعائية وراثية (HAE)


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

تضخم ليندا ميللر من هيوستن ، تكساس ، وجهها حتى بدت وكأنها لدغة أفعى الجرسية التي كانت شائعة في وطنها ، لكنها كانت بريئة. إنها تعاني من الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) ، التي تجعل هجماتها الحادة الأوعية الدموية أكثر نفاذية ، ويدخل السائل إلى الأنسجة المحيطة ويحدث تورم واضح.

مرض نادر
نادرًا ما يحدث HAE ، لذلك يخطئ الأشخاص الذين يعانون منه في الحساسية. يعاني حوالي 1600 شخص في ألمانيا من هذا المرض ، الذي له أسباب وراثية: ثلاثة من أطفال ليندا الأربعة يرثون أيضًا طفرة جينية لأمهم ، مع مرض واحد لكل 10000 إلى 60.000 شخص.

البروتين مفقود
التعديل الجيني يعني أن الجسم لا ينتج ما يكفي من البروتين و / أو لا يعمل هذا البروتين. يؤدي نقص البروتين إلى التورم الذي لا يؤثر فقط على الوجه ولكن على الجسم كله.

الأعراض
في الوذمة الوعائية الوراثية ، فإن مثبط بروتين البلازما C1-esterase (قصير: C1-INH) غير كاف. النتيجة هي انتفاخات متكررة على الجلد والأغشية المخاطية (بما في ذلك الأعضاء الداخلية). هناك أيضًا تشنجات وغثيان وقيء عندما تؤثر الوذمة على دورة الجهاز الهضمي / الجهاز الهضمي. هناك خطر حاد على الحياة في منطقة الحنجرة لأن المصابين بها قد يختنقون.

خيارات العلاج الجيدة المختلفة
لا يمكن علاج HAE كحساسية ، لأنه مع التورم المرتبط بـ HAE ، تكون مضادات الهيستامين والكورتيزون غير فعالة تمامًا ولا تساعد. في الهجمات الحادة ، يتم إعطاء مركز C1-INH اليوم بحيث لا ينتشر التورم أكثر. تم تقليل تورم ليندا ميلر في غضون ربع ساعة من هذا العلاج.

كشف المثيرات
إن معرفة المحفزات المحتملة لا تقل أهمية عن رعاية هجوم HAE الحاد. يمكن أن على سبيل المثال ب. مجهود بدني أو عدوى أو طعام معين.

تمدد مؤلم
تقول ليندا ميللر: "يصبح التورم كبيرًا بقدر ما يمكن أن يمتد الجلد ، ولا يتوقف السائل عن التدفق إلى الأنسجة." اعتمادًا على مكان تدفق السائل ، يزداد الألم. الوذمة في المعدة سيئة بشكل خاص. وفقا لليندا ، يبدو الأمر وكأنه إنجاب طفل بدون دواء أو سحب أسنان بدون مخدر.

العيش مع المرض؟
التعايش مع المرض يعني في البداية الجهل بما سيؤدي إلى الطفرة القادمة. ومع ذلك ، هناك العديد من خيارات العلاج الجيدة للمرضى اليوم التي تخفف من الأعراض وتمكن حياة شبه طبيعية.

كشف HAE
يمكن تشخيص HAE عن طريق فحص الدم. لسوء الحظ ، لا يزال العديد من الأطباء يخلطون بين الأعراض وتورم آخر في الوجه: الأسباب والعلاج مختلفان تمامًا.

المرض غير معروف لدرجة أن المرضى غالبًا ما يأتون إلى غرفة الطوارئ وطبيب الطوارئ في حالة فقدان حتى يقوم أخصائي ذي خبرة بإجراء التشخيص الصحيح أخيرًا.

علاج نفسي
يمكن معالجة الهجمات الحادة اليوم بشكل جيد في حالات الطوارئ عن طريق استبدال المانع المفقود أو التأثير المباشر على زيادة نفاذية الأوعية الدموية. الاحتمال الآخر هو العلاج الوقائي قصير المدى ، على سبيل المثال إذا كان من المتوقع محفزات معروفة.

مركز مثبط C1 استريز موجود من بلازما الدم البشري يوفر البروتين المفقود لمرضى HAE ويتم حقنه عن طريق الوريد. بعد حوالي نصف ساعة ، يبدأ التحضير في العمل ؛ تنخفض التورمات في الحنجرة جزئيًا بعد 15 دقيقة. يتم الحصول على مركز آخر مثبط rhC1 استريز من حليب الأرانب.

كما يعد مضاد مستقبلات البراديكينين B2 فعالًا أيضًا. يتم حقنه تحت الجلد ويوقف التورم لأنه يمنع هرمون الأنسجة من براديكينين (دكتور أوتز أنهالت)

معلومات المؤلف والمصدر


فيديو: الأعراض المنذرة الأورام السرطانية - دكتور أشرف خاطر (يوليو 2022).


تعليقات:

  1. Eadric

    مرحبًا! أود أن أعبر لكم عن خالص التعازي

  2. Geoff

    إذا حكمنا من خلال المراجعات - تحتاج إلى التنزيل.

  3. Radbyrne

    فعلت أنك لا تعود. ماحدث قد حدث.

  4. Kingdon

    اعتادت والدتي أن تقول إن الله أعطى رجلاً رؤوسًا ، ولكن هناك القليل من الدم الذي لا يمكنك التفكير فيه إلا واحدًا تلو الآخر. ذات مرة كانت هناك عائلة سويدية عادية: الأم ، الأب ، الأخ ، الأخت والطفل الذي أراد كلبًا. العذرية ليست نائبة ، ولكن الأمية الجنسية. أنا أثق ، لكني أتحقق



اكتب رسالة